Научно-практический журнал
[О компании] Издательство 'Цитокины и воспаление' - Журнал 'Цитокины и Воспаление'

197376, Санкт-Петербург, ул. Акад. Павлова, д. 12,
Институт экспериментальной медицины РАМН
Тел.: (812) 543 52 14, +7 921 984 11 30, +7 921 909 55 49
Факс: (812) 543 52 14
E-mail:
Web: www.cytokines.ru


  


2016 год
1 номер

О Журнале

Текущий год
Архив

Рубрики
Подписка

NEW Книжная полка
NEW Стол заказов

Карта сайта
Правила для авторов

Поиск

Контакты
Наши партнеры:

Русский языкEnglish language
Карта сайта Написать письмо, наши координаты

Содержание | Следующая статья | Предыдущая статья

Журнал 'Цитокины и воспаление', 2015, № 4

Заказать этот номер

Заказать эту статью в PDF

Врачу общей практики

Номер 4'2015

Использование рецепторного антагониста интерлейкина 1β для лечения больной c аутоиммунным полиэндокринным синдромом 2-го типа, сочетанным с атипичной формой генерализованной склеромикседемы

А.С. Прилуцкий, О.А. Прилуцкая, А.И. Дегонский, А.С. Симбирцев, А.М. Ищенко

Впервые описан случай сочетания аутоиммунного полиэндокринного синдрома 2-го типа (АПС-2) и атипичной формы генерализованной склеромикседемы (с отсутствием парапротеинемии). Больная находилась под наблюдением в течение более 5 лет. Для лечения больной вначале была применена комплексная терапия с использованием тироксина (25–100 мкг/сутки), витаминов группы В, юнидокса, которая не оказала клинического эффекта.
Положительные эффекты наблюдались при длительном использовании глюкокортикостероидов, а также плазмафереза в сочетании с гормонами. Для достижения устойчивого эффекта при лечении требовалась постоянная поддерживающая терапия. Вместе с тем при увеличении дозы гормонов наблюдались побочные эффекты. При отмене глюкокортикостероидов и попытке введения рекомбинантного альфа-2 бета интерферона (для лечения сопутствующего гепатита С в фазе репликации) было зарегистрировано ухудшение клинического состояния больной. Отмена вышеуказанного препарата и назначение вновь глюкокортикостероидов обеспечило снижение активности болезни. Вместе с тем состояние больной на фоне поддерживающей терапии требовало улучшения.
Терапию с использованием IL-1Ra (Ралейкин) проводили на фоне медрола и эутирокса подкожными инъекциями дозой 50 мг/мл, десятикратно, через день. В результате лечения наблюдался существенный эффект, который выразился в уменьшении кожного отека, числа и объема высыпаний, в улучшении движений в суставах, повышении работоспособности. (Цитокины и воспаление. 2015. Т. 14. № 4. С. 70–75.)

Ключевые слова: аутоиммунный полиэндокринный синдром второго типа, сочетанный с атипичной формой генерализованной склеромикседемы, лечение, рекомбинантный антагонист рецептора интерлейкина-1.

В настоящее время наблюдается рост аутоиммунных заболеваний, к которым относят различные аутоиммунные полиэндокринные синдромы (АПС). Они представляют собой поражение эндокринных желез с формированием функциональной их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными болезнями аутоиммунного генеза. Различают АПС четырех типов [2]. АПС 2-го типа (АПС-2) считается одним из наиболее распространенных вариантов полиэндокринных нарушений и характеризуется поражением эндокринных желез с развитием первичного гипокортицизма, гипотиреоза или тиреотоксикоза, СД-1.

Наиболее частым вариантом АПС-2 является синдром Шмидта, при котором аутоиммунным процессом поражены надпочечники и щитовидная железа (ЩЖ). Основными клиническими проявлениями этого синдрома являются симптомы хронической недостаточности надпочечников и гипотиреоза. У больных обнаруживаются антитела к тиреоидной пероксидазе и тиреоглобулину, 21-гидроксилазе или к клеткам коры надпочечников [4]. АПС-2 может ассоциироваться со многими другими аутоиммунными заболеваниями [4, 9]. Данный синдром сам по себе является достаточно редким (1,5–4,5 на 100 000 жителей) и манифестирует, как правило, в зрелом возрасте [6, 9]. Склеромикседема относится к хроническим первичным муцинозам кожи и возникает вследствие отложения муцина, который вырабатывается непосредственно в дерме фибробластами [3, 11]. До сих пор описаны до 200 случаев склеромикседемы. Регистрируются как типичные, так и атипичные (без парапротеинемии, системных поражений) формы болезни [3, 11].

Учитывая сравнительную редкость данных заболеваний, а также тот факт, что сочетание их до настоящего времени описано не было, целью исследования было описание выявленного впервые в мире случая сочетания аутоиммунного полиэндокринного синдрома 2-го типа и склеромикседемы, а также исследование эффективности для лечения АПС-2 и склеромикседемы (особенно важно вследствие ограниченности опыта лечения такого, потенциально смертельного заболевания) рецепторного антагониста интерлейкина 1β.

Материалы и методы

Обследована больная С. в возрасте 43 лет. Срок наблюдения над пациенткой составил 5 лет [1]. Клинические, биохимические, инструментальные исследования осуществляли в соответствии с утвержденными методиками. Проводили общий и биохимический анализы крови с определением белковых фракций, общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко. Исследовали уровни гормонов ЩЖ, кортизол, аутоантитела различной специфичности: к центромере хромосом, антиRNP/sm; к тиреопероксидазе («ORGENTEC Diagnostika GmbH», Германия); к клеткам коры надпочечников («Immco Diagnostics, Inc.», США); к dsDNA, ssDNA (ДонНМУ, Донецк) и др. Изучали наличие в крови маркеров вирусных гепатитов, антител к ВИЧ. Проведен электрофорез белков сыворотки крови (моноклональные протеины не выявлены). Больной были выполнены электрокардиограмма (ЭКГ), эхокардиограмма (Эхо-КГ), рентгенография органов грудной клетки, УЗИ ЩЖ, надпочечников и др.

Результаты и обсуждение

Читайте статью целиком
в печатной версии журнала
!

Содержание | Следующая статья | Предыдущая статья


Начата подписка на 2016 год!

Обновление на книжной полке: компакт-диск Цитокины и воспаление, 2008 год.

© 2002-2017 Цитокины и Воспаление